烟雾病的病因

烟雾病的病因主要分为两个方面：原发性基因遗传、各种获得性因素;继发性烟雾病可由镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节维瘤、结节性硬化等多种原因引起。病变主要影响颅底动脉环，可见炎性渗出、脑实质性继发性血液循环障碍、梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

常见的烟雾病原因：

脑血管畸形：

脑底畸形血管团不在正常电影中出现，属于异常血管。这种疾病在儿童中很常见，没有明确的原因。其他先天性脑血管疾病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

疾病因素：

脑血管造影的动态变化、临床症状和病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童。脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤、辐射、创伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化、视交叉肿瘤等多种疾病可导致类似的病理变化。

烟雾病的病因及发病机制：

这种疾病的病因尚未完全清楚，主要有先天性和后天性两种观点，即原发性和继发性。先天性烟雾有许多遗传因素，可能与多基因遗传有关，各种获得性因素可以促进该疾病的发生。继发性烟雾疾病可由镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节硬化、结缔组织疾病、主动脉狭窄、巨细胞病毒或EB病毒感染、各种中枢神经系统感染(结核病、化脑、钩端螺旋体病、梅毒等)及放射治疗后。

病变主要影响颅底动脉环。受影响的动脉腔变窄，内膜增厚，毛细血管扩张，形成异常血管网，管壁弹性层断裂增厚，中膜肌层明显变薄、萎缩或消失，外膜仍完好无损。脑动脉可见炎性渗出、脑继发性血循环障碍、梗死灶、出血灶或假性血管瘤。

侧支循环的形成和开放主要与脑血流灌注不足和各种血管生长因子的释放有关，包括血管内皮生长因子、血管生成素、血小板生长因子、成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子等。

病理：

本病的病理特点是颈动脉病变均匀细小、内膜增厚、管腔狭窄或闭塞，可见淋巴细胞浸润或伴有血栓形成。颅底异常血管网是由侧支循环形成引起的，是一种补偿现象。如果病程进展缓慢，侧支循环丰富，无明显临床症状;如果血管闭塞进展迅速，侧支循环尚未完全建立，则表现为缺血性脑血管疾病的症状。由于异常血管网的管壁非常薄弱，且处于闭塞近端的高压区域，容易破裂，导致蛛网膜下腔或脑实质性出血，也可表现为出血性脑血管疾病的症状(见前节)。绝大多数是对称的，但少数只能涉及一侧或一侧。